Ocjena FA

Ljestvica mFARS omogućuje detaljnu ocjenu statusa Friedreichove ataksije (FA) kod pojedinog bolesnika^{1, 2}

Modificirana ocjenska ljestvica za Friedreichovu ataksiju (mFARS) klinički je validiran skup testova razvijen specifično za uporabu u kliničkim ispitivanjima kod FA.¹

Četiri sastavnice te ljestvice pomažu izmjeriti progresiju FA i njezin utjecaj na bolesnikovu sposobnost izvođenja aktivnosti svakodnevnog života.^{1, 2}

Pregled četiriju sastavnica ljestvice mFARS^{1, 2}

Na temelju neurološkog pregleda ocjenjuju se funkcije u četiri domene, a maksimalan rezultat za ukupno 18 testnih aktivnosti je 93.²

mFARS domene

Bulbarna funkcija

Koordinacija gornjih udova

Koordinacija donjih udova

Stabilnost u uspravnom položaju

Rezultat na ljestvici mFARS može pretkazati brzinu progresije FA i pridonijeti donošenju informiranih strategija liječenja.^{3, 4}

Na temelju podataka prikupljenih u ispitivanju prirodnog tijeka bolesti (FA-COMS), mFARS rezultat pomaže predvidjeti brzinu progresije bolesti, uključujući budući gubitak pokretljivosti.^{3, 4}

Također služi kao početno mjerilo opsega bolesti, koje omogućuje pomno praćenje progresije i usmjeravanje pravovremenih prilagodbi plana liječenja.^{4, 5}

Zbog korelacije mFARS rezultata s progresijom bolesti, longitudinalne ocjene uporabom ljestvice mFARS trenutno se koriste u kliničkim ispitivanjima potencijalnih novih lijekova za FA.⁶

Za mjerenje progresije FA često se koristi ljestvica SARA (Scale for the Assessment and Rating of Ataxia).^{7, 8}

SARA je bodovna ljestvica za ataksiju kojom se kvantitativno ocjenjuje osam testnih aktivnosti koje odražavaju neurološke manifestacije cerebelarne ataksije.⁷

Iako se SARA često koristi u kliničkim uvjetima, ona nije specifična za FA.^{6, 8}

Pregled 8 testnih aktivnosti ocjenske ljestvice SARA⁷

Ukupan rezultat na ljestvici SARA kreće se od 0 (nema ataksije) do 40 (najteža ataksija), a viši rezultati odgovaraju slabijoj neurološkoj funkciji.⁷

Testna aktivnost na ljestvici SARA

Hodanje

Stajanje

Sjedenje

Govorne smetnje

Test praćenja prstom

Test nos-prst

Brzi alternirajući pokreti šakom

Test peta-koljeno

Rezultat na ljestvici SARA pokazuje podudarnost s mFARS rezultatom.⁶

* Prikazani su stvarni bolesnici.

Izvori

Rummey C, Corben LA, Delatycki MB, et al. Psychometric properties of the Friedreich Ataxia Rating Scale. Neurol Genet. 2019;5(6):371. 
Friedreich's Ataxia Research Alliance (FARA). Instructions for administering the mFARS. Dostupno na: https://www.curefa.org/pdf/Instructions-for-administering-the-mFARS.pdf. Pristup: prosinac 2024.
Rummey C, Farmer JM, Lynch DR. Predictors of loss of ambulation in Friedreich's ataxia. EClinicalMedicine. 2020;18:100213.
Patel M, Isaacs CJ, Seyer L, et al. Progression of Friedreich ataxia: quantitative characterization over 5 years. Ann Clin Transl Neurol. 2016;3(9):684–694. 
Etoom M, Jahan AM, Alghwiri A, et al. Ataxia rating scales: content analysis by linking to the International Classification of Functioning, Disability and Health. Healthcare. 2022;10(12):2459.
Rummey C, Zesiewicz TA, Perez-Lloret S, et al. Test-retest reliability of the Friedreich's ataxia rating scale. Ann Clin Transl Neurol. 2020;7(9):1708–1712.
Physiopedia. Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA). Dostupno na: https://www.physio-pedia.com/Scale_for_the_Assessment_and_Rating_of_Ataxia_(SARA). Pristup: prosinac 2024.
Bürk K, Schulz SR, Schulz JB. Monitoring progression in Friedreich ataxia (FRDA): the use of clinical scales. J Neurochem. 2013;126 Suppl 1:118-124.

Biogen-255983 I Siječanj 2025.

Mjerenje progresije FA

Ljestvica mFARS omogućuje detaljnu ocjenu statusa Friedreichove ataksije (FA) kod pojedinog bolesnika1, 2

Pregled četiriju sastavnica ljestvice mFARS1, 2